نورولوژی تیروئید
ساعت ٩:۳٤ ‎ق.ظ روز چهارشنبه ٥ اسفند ۱۳۸۸  کلمات کلیدی:

  نورولوژی تیروئید


در طول عمر انسان هیچ هورمونی به اندازه تیروکسین با رشد و فونکسیون سیستم عصبی و عضلانی رابطه ی نزدیک ندارد. حتی در زمان رشد جنینی سیستم عصبی، وقتی Neural Tube در حال شکل گرفتن است.

تیروکسین برای رشد و ارگانیزاسیون Dendritic axonic لازم است و مادری که در منطقه ی فقیر از ید زندگی می کند، نوزادش دچار کرتینیسم ثانویه به فقدان رشد و ارگانیزاسیون نرونی می شود. در اتوپسی چنین نوزادی، مغز کوچک تر از معمول است و لایه ی پنجم کورتکس دچار کاهش سلولی و کاهشNeuropil( ارتباطات نرونی) می باشد که به ویژه در سه ماهه ی دوم اینImmature بدون کورتکس چشم گیر است. پس از تولد و در مراحل مختلف زندگی نیز هورمون تیروئید تاثیر به سبزایی در فونکسیون عصبی، عضلانی دارد و بر این پایه می توانیم عملکرد مغز و تیروئید را به دو دوره ی الف. جنینی و نوزادی و ب. بلوغ و پیری تقسیم کنیم:

الف. تیروکسین در دوره های جنینی و نوزادی

کرتینیسم در واقع یک هیپوتیروئیدی شدید زمان جنینی( در مادر و جنین) یاPostnatal است که می تواند ارثی یا اکتسابی باشد، اگر چه در مناطقی که کمبود ید و یا مصرفCassava( توکسینی که مانع از Uptake ید توسط تیروئید می شود) وجود دارد، شایع تر است. علایم، چند هفته پس از تولد ظاهر می شود و اکثراً در ماه 6 تا 12 قابل تشخیص است.

معمولاً ایکتر فیزیولوژیک تمایل به طولانی شدن تا سه ماه دارد و باز بودن فونتانل خلفی و پوستMottling شک به کرتینیسم را مطرح می کند.

این بیماری دارای دو فرم اسپورادیک و آندمیک است. نوع "اسپورادیک"ناشی از اختلالات متابولیک و آناتومیک تیروئید و با درمان Postnatal قابل پیشگیری است. نوع"آندمیک"، که شایع ترین علت"Mental Retardation" در برخی کشورهای در حال توسعه است، به دو نوع "نورولوژیک و میکزادماتوز" تقسیم می شود:

"نوع نورولوژیک" یا Deaf- Mutism با درجاتی از کاهش شنوایی، دیسارتری، اسپاسیته اکسترا پیرامیدال، که بیشتر در اندام تحتحانی است- و در موارد شدیدتر استرابیسم، کیفواسکولیوز، علایم لب فرونتال و کاهش رشد عضلات پا تظاهر می کند. سن استخوانی، اندازه ی سر و قد نرمال است و صورت خشن نیست. این علایم ناشی از کمبود ید در سه ماهه ی دوم است. در سه ماهه ی اول رشد مغز و سیستم نیازی به ید و تیروکسین ندارد و در سه ماهه ی دوم است کهCochlea ، کورتکس وBasal Ganglia ارگانیزه می شود و شکل می گیرد و در صورت عدم وجود ید، دچار ضایعه ی غیر قابل برگشت می شود. این فرم با تجویز ید پس از تولد قابل پیشگیری نیست(هیپوتیروئیدی Mid fetal) و باید مادر در زمان بارداری مورد تجویز ید قرار گیرد.

نوع میکزادماتوز خود را با قد کوتاه، میکروسفالی، صورت خشن و کندی سایکوموتور نشان می دهد، ولی کری و رژیدیته ی اسپاستیک اندام وجود ندارد. در موارد تیپیک صورتPuffy, Pale ، پوست خشک، موی خشن، کلفتی پلک، زبان بزرگ، پیشانی کوتاه، ریشه ی بینی پهن، شکم برجسته با فتق ناف، همزمان با کوتاه شدن قد و تاخیر در رشد سایکوموتور در اواخر سال اول بارز می شود که با عقب ماندگی شدید، خواب بیشتر از نرمال و حرکت آهسته با طولانی شدن فاز برگشت رفلکس تاندونی، همراه است.

EEG با ولتاژ پایین و کندتر از نرمال و فعالیت Alpha کم است. پروتئینCSF بالا رفته و سطح T3 و T4 خون کاهش می یابد.

در هر دو فرم نورولوژیک و میکزادماتوز درجات مختلف عقب ماندگی ذهنی یافت می شود. تیروئید در نیمی از موارد فرم نورولوژک بزرگ و در نیمی از مواردآتروفیک و در همه ی موارد میکزادماتوز آتروفیک است. در اتوپسی، مغز کوچک و همراه با کاهش سلولی در لایه ی پنجم کورتکس و کاهش نروپیل( احتمالاً به علت کاهش سطح سیناسپی) است. هورمون در تشکیل نرون و Migration آن موثر نیست ولی برای رشد دندریتیک، آکسونیک و ارگانیزاسیون لازم است.

ب. تیروکسین در بلوغ و پیری

پرکاری و کم کاری تیروئید هر دو تاثیرات فراوانی بر سیستم عصبی و عضلانی دارد.

· هیپرتیروئیدیسم می تواند موجب کنفوزیون، تشنج، حملات مانیک یا دپرسیون و Delusion شود و ایجاد ترمور و کره کند، ولی از لحاظ تظاهرات عضلانی( میوپاتی های متابولیک) بسیار متنوع است:

Ø میوپاتی مزمن تیروتوکسیکوز: درجاتی از میوپاتی در 50درصد بیماران تیر و ترکسیکوز یافت می شود و وجود اگزوفتالمی و سایر تظاهرات هیپرتیروئیدی ضروری نیست. شروع این میوپاتی بسیار موذیانه و پیش رفت آن در عرض هفته ها و ماه ها و اغلب خفیف و متوسط است. میوپاتی فوق اغلب عارضه ی هیپوتیروئیدی در مردان سنین متوسط است و بیشتر عضلات کمربند لگن و ران را گرفتار می کند. به همین سبب به آنBasedow Paraplegia می گویند. البته همه ی عضلات حتی بولبر و به ندرت اکولر ممکن است درگیر شوند. رفلکس های وتری نرمال و یا حتی Lively است. آنزیم CPK نه تنها افزایش پیدا نمی کند که کم هم می شود و این، افتراق میوباتی هیپرتیروئیدی با انواع دیگر میوپاتی است. EMG و بیوپسی عضله نرمال بوده و برگشت تدریجی علایم با درمان تیروئیدی امکان پذیر است.

Ø افتالموپاتی اگزوفتالمیک: در ضعف عضلات اکسترا اکولر، حرکت Upward بیشترین محدودیت را دارد. این ضعف ممکن است یک طرفه باشد و به ویژه در شروع بیماری درد چشم(Orbital Pain) نیز وجود دارد.

در سونوگرافی حفره ی چشم، کلفتی استخوان تمپورال و کاهش چربی Retro_Orbit دیده می شود و در MRI و CTScan عضلات متورم چشم قابل رویت است. در بیوپسی عضله، دژلزسانس فیبر و انفیلتراسیون لنفوسیت دیده می شود که نشان دهنده ی یک پروسه ی اتوایمون می باشد. درمان با کورتیکوستروئید، قطره ی بلوک کننده ی آدرنرژیک(Guanethidine eye drop,5%) و جراحی می تواند موثر باشد.

Ø :Thyrotoxic Periodic Paralysis مشابه فلج دوره ای فامیلیال است و به مدت حمله ای در عرض دقیقه یا ساعت تظاهر می کند و به مدت یک روز یا بیشتر باقی می ماند. این بیماری بر خلاف نوع فامیلیال، ارثی نبوده و شروع آن در Early Adult Life یعنی دیرتر از نوع ارثی است ولی مانند نوع فامیلیال، به پتاسیم خوراکی یا تزریقی در زمان حمله پاسخ می دهد.

Ø Myasthenia Gravis: 5 درصد میاستنی ها با هیپرتیروئیدی همراه هستند و میاستنی در هیپرتیروئیدی 30-20 برابر بیشتر از مردم عادی است. میاستنی وابسته به تیروئید نیست و هر یک باید جداگانه درمان شوند. هیپرتیروئیدی نیاز به Neostigmine را افزایش می دهد و بر احتمال Myasthenic Crisis می افزاید.

· هیپوتیروئیدیسم به شدت تمام عملکرد سیستم عصبی و عضلانی را تحت تاثیر قرار می دهد. در همه ی بیماران کندی سایکوموتور به طور قطعی دیده می شود و مراجعه ی بیمار با حالتApathy, Drowsiness شایع است و در نهایت کمایHypothermic که ممکن است کشنده باشد.

Ø پلی نوروپاتی هیپوتیروئیدی: با پروتئینCSF تا mg/dl 100 دیده می شود و نادر است. برعکس آن سندرم کارپال تونل دو طرفه، شایع تر است که علت آن تجمع Mnocoid Material است.

Ø سندرم میخچه ای هیپوتیروئیدیسم: نادر است.

Ø دمانس هیپوتیروئید: نوعی دمانس قابل درمان است و تشخیص آن با ارزش بوده و باعث بهبود بیمار با درمان جانشینی هورمون می شود.

Ø میوپاتی هیپوتیروئید:میالژی، افزایش حجم عضله و کنتراکشن و ریلاکسیشن آهسته در میکزادم و کرتینیسم شایع است. زبان بزرگ و دیس آرتری دیده می شود و پدیده ی میواسپاسم، میوکیمی و میوادم در عضله یافت می گردد. این علایم در کرتینیسم،Kocher Debre Semelaigne و در میکزادم به نام سندرمHoffmann نامیده می شود که این دومی در تشخیص افتراقی با میوتونی کونژنیتال و Hypertrophia Muscularum Veraقرار می گیرد.

پاتوژنز این اختلالات عضلانی هیپوتیروئیدی بدین علت است که هورمون تیروئید در پروسه ی انقباض دخالت می کند اما در انتقال ایمپالس در عصب دخالت ندارد. در هیپرتیروئیدی این پدیده سریع و در هیپوتیروئیدی کاهش یافته است سرعت انقباض عضله مربوط بهATPase است که در هیپرتیروئیدی افزایش و در هیپوتیروئیدی کاهش می یابد. انبساط عضله نیز مربوط به آزاد شدن و تجمع مجدد کلسیم در رتیکولوآندوپلاسمیک است که آن نیز در اولی افزایش و در دومی کاهش یافته است.