هیپرتانسیون ریوی اولیه
ساعت ٩:۱٥ ‎ق.ظ روز جمعه ۱۸ دی ۱۳۸۸  کلمات کلیدی:


*تست HIV: بیماران HIV مثبت در مقایسه با جمعیت عمومی به میزان بالاتری به IPAH مبتلا می شوند. بنابر این تست HIV بعنوان قسمتی از ارزیابی روتین لحاظ می گردد.

  • مطالعات تصویر برداری

*رادیوگرافی قفسه سینه:رادیوگرافی قفسه سینه ممکن است اولین قدم تشخیص در ارزیابی بیمار مبتلا به تنگی نفس باشد، با این وجود برای بسیاری از بیماران مبتلا به هیپرتانسیون شریان ریوی، این یافته ها کمکی به آشکار کردن اتیولوژی زمینه ای هیپرتانسیون ریوی نمی کنند. رادیوگرافی قفسه سینه برای ردکردن بیماریهای بنیابینی و حبابچه ای ریوی که ممکن است منجر به انقباض عروق ریوی، باواسطه هیپوکسی گردند مفید است.

* اکو کاردیوگرافی:اکوکاردیوگرافی برای ارزیابی عملکرد بطن راست و چپ، تخمین فشار سیستولیک شریان ریوی و ردکردن آنومالی های مادرزادی و بیماری دریچه ای بسیار مفید است. یافته های اکوکاردیوگرافی ممکن است شانت راست به چپ از طریق سوراخ باز بیضی را تقریباً در 33 درصد بیماران نشان دهند.

HRCT * و اسکن تهویه-خونرسانی ریوی:این مطالعات تصویربرداری برای ردکردن بیماریهای ریوی بینابینی و ترومبوآمبولیک بکار می روند.

*آنژیوگرافی ریوی: این تست گاه به ردکردن بیماریهای ترومبوآمبولیک کمک می کند.

  • سایر تست ها

ECG: نتایج ECG، اغلب در بیماران مبتلا به PPH غیر طبیعی است که بزرگی دهلیز راست، انحراف محور به سمت راست، هیپرتروفی بطن راست و افت قطعهSTو معکوس شدن موجT در لیدهای قدامی را نشان می دهد. در برخی بیماران،ECG یافته های غیر طبیعی اندک و یا یافته های طبیعی را نشان می دهد. بنابر این ECG طبیعی، تشخیص PPH را رد نمی کند.

تست عملکرد ریوی و تست ورزش قلبی- ریوی: از دیگر تست هایی هستند که برای افتراق بیماری عروق ریوی از بیماری ریوی ناشی از عدم جبران نارسایی قلبی با بیماری بنیابینی و یا انسدادی ریه بکار می روند.

مطالعه خواب بیمار:آپنه خواب را بعنوان یک عامل کمکی یا علت ایجاد هیپرتانسیون ریوی باید ردکرد. بویژه اگر بیمار سابقه مطرح کننده این تشخیص را بیان کند.

روشهای تشخیص و درمان تهاجمی شامل:

_ کاتتریزاسیون قلبی

_ جایگذاری کاتتر برای درمان طولانی مدت با وازودیلاتورها و اپوپروستنول

_ بیوپسی ریه

درمان

  • درمان ضد انعقادی

چندین مطالعه نشان داده اند که بدون در نظر گرفتن ساب تایپ هیستو پاتولوژیک، بقای بیماران با درمان آنتی کوآگولان افزایش می یابد.با این وجود، این مطالعات بطور گذشته نگر انجام شده اند و آزمایشات بالینی کنترل شده تصادفی با آنتی کوآگولان ها در بیماری PPH درست نیست و اطلاعات موجود براساس اجماع کلی محققان حاصل شده است.

  • سایر داروهای خوراکی

* در بیماران مبتلا به نارسایی سمت راست قلب، دیگوکسین برای بهبود عملکرد بطن راست بکار می رود. با این وجود هیچ مطالعه بالینی کنترل شده تصادفی جهت اعتبار این استراتژی برای بیماران مبتلا به PPH انجام نشده است.

* دیورتیک ها برای کنترل ادم محیطی بکار می روند. استفاده از دیورتیک های لوپ نیازمند مکمل پتاسیم و پایش دقیق پتاسیم سرم است.

* اکسیژن در بیماران مبتلا به هیپوکسمی در حال استراحت یاهیپوکسمی فعالیتی استفاده می شود. اگر بیماران از طریق سوراخ بیضی باز دارای شانت چپ به راست هستند باید با احتیاط تحت درمان با اکسیژن قراد گیرند. زیرا اکسیژن مکمل در این موارد ممکن است منفعت کمی داشته باشد و یا بدون منفعت باشد.

  • درمان باوازودیلاتورهای خوراکی مرسوم

* تا این زمان، بلوک کننده های کانال کلسیم(CCB) بیشترین گروه دارویی استفاده شده برای درمان IPAH بوده اند. عقیده بر این است این داروها به روی عضله صاف عروقی عمل می کنند تا عروق مقاومتی ریه را گشاد نموده و فشار شریان ریوی را کاهش دهند. چندین مطالعه منافع بالینی و همودینامیک استفاده طولانی مدت از بلوک کننده های کانال کسیم را گزارش کرده اند. استفاده این دارو ها با افزایش برون ده قلبی و کاهش فشار شریان ریوی منجر به کاهش مقاومت عروق ریوی می شوند. بیمارانی که به این داروها پاسخ می دهند میزان بقای بیشتر وکیفیت زندگی بهتری دارند.

CCBs * تنها باید در بیمارانی استفاده شود که شواهد آشکاری از نارسایی قلب راست ندارند. اندکس قلبی کمتر از 2 لیتر/ دقیقه/ متر مربع یا فشار دهلیزی راست افزایش یافته بالای 15 میلی متر جیوه شواهدی هستند که ممکن است نارسایی بطن راست را بدتر کنند بنابر این CCBs در این موارد سودمند نیستند.

* به طور کلی دوزهای بالای CCBs در بیماران مبتلا به PPH استفاده می شوند؛ با این وجود تنها بیمارانی از استفاده طولانی مدت CCBs سود می برند که پاسخ سریع به وازودیلاتورهای ریوی داخل وریدی یا استنشاقی بدهند( برای مثال به داروهایی مثل آدنوزین، EPO ، نیتریک اکسید)( که این حالت در کمتر از 20 درصد بیماران مبتلا به PPH و احتمالاً کمتر از 10 درصد بیماران مبتلا به هیپرتانسیون ثانویه و هیپرتانسیون شریان ریوی مشابه PPH دیده می شود).

* بطور مشابه بیماران بدون پاسخ سریع به وازودیلاتوردر مقایسه با بیمارانی که پاسخ ابتدایی به این داروها دارند پیش آگهی بدتری در درمان طولانی مدت با وازودیلاتورها خواهند داشت.

* درک این موضوع، مهم است که نبود پاسخ سریع به وازودیلاتورهای داخل وریدی یا استنشاقی مانع استفاده از درمان وازودیلاتور داخل وریدی نمی شود. در حقیقت درمان وازودیلاتور داخل وریدی مداوم، به شدت برای این بیماران پیشنهاد می شود، زیرا CCBs در این موارد ممنوع است.

این مسأله اهمیت انجام تست واکنش عروقی در بیماران مبتلا به PPH را نشان می دهد. EPO یا آدنوزین یا نیتریک اکسید استنشاقی بطور شایع برای تست وازودیلاتور سریع استفاده می شوند. اکسیژن، نیتروپروساید و هیدرالازین نباید بعنوان عوامل دخیل در تست وازودیلاتور ریوی مورد استفاده قرار گیرند.

داروهای وازودیلاتور ریوی مورد تایید و در دسترس در ایالات متحده برای درمان PPHشامل موارد زیر هستند:

_ اپوپروستتول(فلولان) با اشکال دارویی داخل وریدی، غیر خوراکی_ از گروه آنالوگ های پروستاسایکلین که گاهی بعنوان پروستانوئید بکار می روند.

_ تره پروستینیل( رمودولین) با اشکال دارویی داخل وریدی یا زیر جلدی،غیر خوراکی_ از گروه آنالوگ های پروستاسایکلین که گاهی بعنوان پروستانوئید بکار می روند.

_ ایلوپروستا(ونتاویس) با اشکال دارویی نبولایزاستنشاقی_ از گروه آنتاگونیست اندوتلین یا ERA

بوسنتان(تراسلیر) با شکل دارویی خوراکی_ از گروه آنتاگونیست اندوتلین یا ERA

آمبریسنتان( لتایریز)با شکل دارویی خوراکی_ از گروه آنتاگونیست آندوتلین یا ERA سیلدنافیل(رواتیو) شکل دارویی خوراکی

درمان در آینده

آزمایشات بالینی در حال انجام هستند تا ایمنی و کارآیی چندین درمان جدید که شامل پروستانوئیدهای خوراکی و استنشاقی، مهار کننده ی فسفودی استراز و سایر داروهای جدید هستند را نشان دهند

درمان جراحی

پیوند یک ریه یا دو ریه برای بیمارانی که به درمان دارویی پاسخ نمی دهند اندیکاسیون دارد. پیوند قلب ممکن است حتی با وجود اختلال شدید عملکرد بطن راست لازم نباشد. با این وجود تصمیم گیری در این موارد به مرکز پیوند بستگی دارد.

سپتوستومی دهلیزی یک فرآیند تسکینی است که برای بیماران با حال بدتر شونده مفید است. این جراحی شنت داخل دهلیزی راست به چپ را فراهم می کتد و بنابراین محتوای اکسیژن کلی بیشتری را به بافت می رساند، ولی اشباع کلی اکسیژن کمتر است.

رژیم غذایی

_ رژیم غذایی خاصی پیشنهاد نمی شود، با این وجود، یک رژیم کم نمک و با میزان مایع کم برای آنهایی که اضافه حجم قابل توجهی بدلیل نارسایی بطن راست دارند توصیه می گردد.

_ بیمارانی که وارفارین می گیرند باید دریافت غذاهای حاوی ویتامین K را محدود کنند مانند سبزیهای کلی فرم و گیاهان با برگ سبز

فعالیت

اطلاعات کمی در موارد بازتوانی قلبی ریوی در دسترس است. توصیه پذیرفته شده کلی در بیماران مبتلا به هیپرتانسیون ریوی و نارسایی قلبی، انجام فعالیت آیروبیک محدود با علایم خفیف و اجتناب از استراحت کامل در بستر است. ورزش های ایزومتریک(بلند کردن وزنه) ممنوع است.

پیش آگهی

میزان مورتالیتی برای IPAH درمان نشده تقریباً د50رصد در عرض سه سال است.

(این میزان براساس شدت بیماران هنگام ظهور متغیر است). با درمان بوسیله EPO این میزان به بیش از 65 درصد در عرض 5 سال افزایش یافته است؛ بیمارانی که بیماری پیشرونده دارند و به درمان های دارویی پاسخ نمی دهند، یا تحت جراحی پیوند قرار می گیرند و یا بدلیل نارسایی پیش رونده سمت راست قلب فوت می کنند.